„Bei Müdigkeit oder Juckreiz sollte immer an das Vorliegen einer cholestatischen Lebererkrankung gedacht werden“, so Dr. Christine Walker von der Medizinischen Universitätsklinik in Freiburg i. Br. Dazu gehören die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Typischerweise sind bei diesen Erkrankungen die Cholestase-Parameter, AP und gamma-GT erhöht, die Transaminasen jedoch nicht selten im Normbereich. Die Diagnose PBC wird serologisch durch den Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern (AMA) gesichert, eine Leberbiopsie ist nicht mehr erforder-lich. Bei der PSC finden sich häufig p-ANCA. „Typisch für die PSC sind die Befunde bei der Cholangiografie, nämlich Strikturen und prästenotische Dilatationen der Gallengänge“, so Walker.
Die Therapie der Wahl bei der PBC ist die Ursodesoxycholsäure (UDCA) (z.B. Ursofalk®). Diese Substanz führt zu einer Verbesserung des Galleflusses und somit zu einer Rückbildung der Cholestaseparameter. „Patienten, die gut auf diese Therapie ansprechen, haben eine gute Prognose mit einer deutlichen Verlängerung des Transplantat-freien Überlebens“, so Walker. Bei der PSC sollten die Gallengangsstenosen endoskopisch dilatiert und mit einer Drainage versorgt werden, um Cholangitiden zu verhindern.
Auch bei der PSC wird regelmäßig UDCA eingesetzt, obwohl ein eindeutiger Vorteil bisher nicht nachgewiesen werden konnte. Da die PSC häufig mit einer Colitis ulcerosa assoziiert ist, sollte bei betroffenen Patienten immer eine Koloskopie durchgeführt werden und diese bei Nachweis einer Colitis ulcerosa wegen des stark erhöhten Krebsrisikos auch jährlich wiederholt werden.
Quelle: Falk Seminar: XVI. Gastroenterologie-Seminarwoche Titisee, 27.2.-2.3.2016
Interview
mit Dr. Christine Walker von der Medizinischen Universitätsklinik in Freiburg i. Br.
Cholestatische Lebererkrankungen gehören zu den seltenen Krankheiten. Wann sollte der Hausarzt daran denken?
Walker: Bei erhöhten Cholestasewerten, insbesondere einer erhöhten alkalischen Phosphatase mit und ohne gleichzeitiger Erhöhung der Transaminasen muss an eine cholestatische Hepatopathie gedacht werden. Liegt zudem eine chronisch entzündliche Darmerkrankung vor, sollte vordringlich eine Abklärung bezüglich einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) erfolgen. Die Hälfte aller Patienten präsentiert sich bei Erstdiagnose asymptomatisch. Eine Abklärung erhöhter Cholestaseparameter sollte daher auch bei asymptomatischen Patienten erfolgen. Bei symptomatischen Patienten stehen Müdigkeit und generalisierter Juckreiz im Vordergrund.
Längerfristig droht solchen Patienten eine Leberzirrhose und damit die Lebertransplantation. Womit lässt sich der Verlauf günstig beeinflussen?
Walker: Therapie der Wahl bei der PBC ist die Ursodesoxycholsäure. Sie führt zur signifikanten Reduktion der Cholestaseparameter, einer Verzögerung der Fibroseprogression und einem längeren transplantationsfreien Überleben. Eine kausale Therapie der PSC existiert bislang nicht. Es gibt keine allgemeine Empfehlung Ursodesoxycholsäure als medikamentöse Therapie einzusetzen, auch wenn sie off-label vielfach verwendet wird. Die Therapie und Prävention von Cholangitiden bei relevanten Gallengansstenosen steht im Vordergrund.
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