Unabhängig von der Ätiologie sind die Symptome und die Akutbehandlung beim juvenilen Schlaganfall analog zu Schlaganfällen älterer Menschen. Es kommt zu plötzlichen (meist schmerzlosen) Ausfallserscheinungen von Gehirn, Rückenmark oder Retina. Trotz des jungen Lebensalters gilt es sowohl für den Betroffenen als auch für den behandelnden Arzt diese Symptome schnellstmöglich als Schlaganfallverdacht einzuordnen und die Notfallversorgung einzuleiten.
Mit der systemischen Thrombolyse und/oder der mechanischen Thrombektomie stehen zwei sehr effektive rekanalisierende Verfahren zur Verfügung, die allerdings zeitkritisch sind. Nach der Akutbehandlung stellt sich die Frage nach der Ätiologie und obwohl das Ursachenspektrum sehr breit ist, lässt sich eine große Anzahl der juvenilen Schlaganfälle drei Ätiologien zuordnen:
Gruppe 1: Dissektionen
Dazu gehören als erste Gruppe die spontanen Dissektionen hirnversorgender Gefäße, vor allem der A. carotis interna oder der A. vertebralis. Diese seltene Erkrankung (Inzidenz ca. 2-3/100.000) macht aber bis zu 20 Prozent der juvenilen Schlaganfälle aus. Die Pathophysiologie ist bisher nicht verstanden.
Vermutlich ist sie multifaktoriell, bestehend aus genetischen Faktoren und Umweltfaktoren – diese Patienten haben gehäuft einen grippalen Infekt und es findet sich ein vermehrtes Auftreten von Dissektionen im Winterhalbjahr. Regelmäßig wird über ein Bagatelltrauma berichtet oder die Symptome sind erstmals bei körperlicher Belastung aufgetreten.
Meist berichten die Patienten über ihnen in dieser Form unbekannte Kopf-, Hals, – oder Gesichtsschmerzen. Außerdem kann es zu einem Horner-Syndrom oder auch Läsion des N. hypoglossus mit Zungenabweichung kommen. Fehlen die Zeichen eines akuten Schlaganfalls, ist die Diagnosestellung schwierig und vermutlich ist die Dunkelziffer der oligosymptomatischen Dissektionen hoch.
Gefährdet sind die Betroffenen hauptsächlich in den ersten Wochen durch Embolien aus dem betroffenen Gefäß, aber auch durch Gefäßverschlüsse. Etwa 15 Prozent der Patienten haben multiple Dissektionen, bei denen mehr als ein hirnversorgendes Gefäß betroffen ist. Therapiestudien konnten bisher keine klare Präferenz für eine Thrombozytenfunktionshemmung gegenüber einer initialen Heparinisierung gefolgt von einer oralen Antikoagulation zeigen. Im Zweifelsfall sollte eine individuelle Expertenmeinung eingeholt werden.
Gruppe 2: Kardioembolien
Die zweite häufige Ursache juveniler Schlaganfälle sind die Kardioembolien mit bis zu 25 Prozent. Neben den vielfältigen Erscheinungsformen von Rhythmusstörungen, Klappenvitien, Kardiomyopathien und Endokarditiden spielt das persistierende Foramen ovale (PFO) sicherlich eine besondere Rolle.
PFOs finden sich bei ca. 25 Prozent in der Normalbevölkerung, allerdings bei 50 Prozent der juvenilen Schlaganfälle. Das Vorhandensein eines PFO stellt üblicherweise keine Hochrisikokonstellation für die Entwicklung eines Schlaganfalls dar, denn die allermeisten Menschen mit einem PFO bekommen keinen Schlaganfall und die wenigen die einen erleiden, haben mit ihrem PFO schon jahrzehntelang gelebt.
Allerdings konnten Studien aus den letzten Jahren zeigen, dass bei juvenilen Schlaganfallpatienten, bei denen sich keine andere Schlaganfallursache findet, der interventionelle PFO-Verschluss deutlich besser vor einem Rezidiv-Schlaganfall schützt als nur die medikamentöse Behandlung, die zumeist mit ASS durchgeführt wurde.
Daher ist es heutzutage Standard bei juvenilen Schlaganfallpatienten nach einem PFO zu suchen und gegebenenfalls interventionell verschließen zu lassen. Wichtige Voraussetzung für den Verschluss ist neben dem jüngeren Lebensalter, der Nachweis eines großen Shuntvolumens über das PFO, gegebenenfalls in Kombination mit einem Vorhofseptumaneurysma und vor allem der Ausschluss anderer Schlaganfallursachen.
Gruppe 3: Kryptogene Schlaganfälle
Die dritte und größte Gruppe der juvenilen Schlaganfälle sind diejenigen, bei denen sich keine definitive Ursache findet. Je jünger die Patienten, desto häufiger bleibt die Ätiologie ungeklärt (bei bis zu 50 Prozent). Diese sogenannten kryptogenen Schlaganfälle stellen eine besondere Herausforderung an die Diagnostik dar.
Neben der Standarddiagnostik (CCT, MRT, Gefäßdarstellung, Echokardiographie, Langzeit-EKG) kann im individuellen Fall ein enormer Aufwand betrieben werden, um die Ätiologie zu klären. Beispielsweise eine erweiterte Vaskulitis- und Thrombophilie-Diagnostik, eine Untersuchung auf genetische Ursachen oder auch eine ausführliche Tumorsuche.
Eine zunehmende Rolle spielt das intensivierte kardiale Monitoring zur Detektion von Vorhofflimmern. Dabei kommen wiederholte Langzeit-EKGs und die Implantation von Event-Rekordern zum Einsatz. Letztlich ist es aber bisher weder national noch international operationalisiert, bei welchem Patienten wie viel und welche diagnostischen Verfahren eingesetzt werden sollten, bevor von einem “echten” kryptogenen Schlaganfall ausgegangen werden darf.
Erfreulicherweise wird aber heutzutage wesentlich intensiver nach verborgenen Ätiologien gesucht als noch vor einigen Jahren, weil dies therapeutische Konsequenzen hat.
Bessere Prognose
Das Outcome nach juvenilen Schlaganfällen ist wesentlich günstiger als beim älteren Patienten. Allerdings behalten ca. zwei Drittel der Betroffenen dauerhafte körperliche und/oder mentale Einschränkungen und nur ca. 40 Prozent können ihrem ursprünglichen Beruf wieder nachgehen.
Gerade aufgrund des jungen Alters sind die psychosozialen Folgen für die Betroffenen oft weitreichend. Die Prognose kann durch eine frühe Diagnose mit adäquater Therapie und einer spezifischen Sekundärprophylaxe deutlich verbessert werden.
Literatur beim Verfasser.
Mögliche Interessenkonflikte: Der Autor hat Honorare für Beratungen oder Vorträge von Bayer Vital, Boehringer Ingelheim, Bristol-Meyer-Squibb, Daiichi Sankyo, Sanofi-Aventis und Pfizer erhalten.
