Die seltenen autoinflammatorischen Erkrankungen familiäres Mittelmeerfieber (FMF) und systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) entstehen durch die Überproduktion von IL-1ß. Beide Krankheiten können mit einem IL-1ß-Antikörper behandelt werden.
Um bleibende Schäden zu vermeiden, sollten beide Erkrankungen möglichst früh therapiert werden. Die Standardtherapie gegen FMF besteht aus täglichen Colchizingaben, ohne die 60% der Patienten eine Amyloidose entwickeln. Jedoch wirkt Colchizin bei 5 bis 10% der Betroffenen nicht oder ist unverträglich. Als colchizinresistent gelten Patienten, die trotz maximal tolerierter Dosis über 3 Monate hinweg mehr als eine rezidivierende klinische Attacke pro Monat haben oder deren CRP oder SAA ohne plausible Erklärung zwischen den Attacken ständig erhöht ist. Bei diesen Patienten sollten IL-1 Blocker eingesetzt werden. Canakinumab (Ilaris®) zeigte sich in der Studie Cluster bei colchizinresistenten Patienten mit FMF gegenüber Placebo überlegen und gut verträglich: 61% der colchizinresistenten Patienten in der Studie gingen nach der Anfangsdosis von 150 mg in komplette Remission. Bei den Patienten, die unzureichend ansprachen, verbesserte eine Dosissteigerung auf 300 mg die Kontrolle.
Weil SJA häufig sehr akut verläuft, ist es wichtig, die Krankheit gut zu kontrollieren. Ziel der Therapie ist es, Langzeitschäden zu vermeiden und das lebensbedrohliche Makrophagen-Aktivierungssyndrom zu verhindern. Seit 2013 ist Canakinumab für die Patienten zugelassen, bei denen NSAR und Kortikosteroide die Krankheit nicht ausreichend kontrollieren.
Quelle: Pressegespräch von Novartis “FMF und Still Syndrom: Gegen den Horror autoinflamma- ticus” am 5.9.19 in Dresden im Rahmen der Jahrestagung der DGRH
