© Deutschen Herzstiftung e. V. © MedicalARTWORKAbb. 3: Fallot´sche Tetralogie vor und nach der operativen Reparatur A: Sicht in das über die rechte Herzkammer geöffnete Herz B: Die Kammerscheidewand ist verschlossen, die verdickte Muskulatur der Ausflussbahn der rechten Kammer ist entfernt C1: Voneinander unabhängige Erweiterung der rechten Kammer und der engen Pulmonalarterie in zwei getrennten Patches. C2: Transannuläre Patcherweiterungsplastik (TAP), durch die der Ring der Pulmonalklappe erweitert und damit eröffnet werden musste
Herzrhythmusstörungen
Supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardien sowie bradykarde Herzrhythmusstörungen gehören besonders bei Patienten mit Vorhofseptumdefekt, Fallot‘scher Tetralogie (Abb. 3), Ebstein‘scher Anomalie, nach Vorhof-umkehr- oder nach Fontan-Operation zu den häufigsten Todesursachen [6, 19-22]. Bei supraventrikulären Tachykardien handelt es sich häufig um intraatriale Re-Entry-Tachykardien oder Vorhofflattern, während Vorhofflimmern bei jüngeren Patienten mit AHF seltener gesehen wird. Wichtig ist, dass bei manchen AHF auch supraventrikuläre Tachykardien oft schlecht toleriert werden und zur Dekompensation oder zum Tod führen, während dies bei Patienten ohne AHF meist nicht der Fall ist. Ventrikuläre Arrhythmien sind vorzugsweise nach Ventrikulotomien, z.B. bei Fallot-Reparatur oder nach anderen komplexen Korrekturoperationen mit Einbringen von Fremdmaterialen (z. B. Rastelli-Opera- tion) zu finden [6, 21].
Die Arrhythmiebehandlung bei Patienten mit AHF erfolgt prinzipiell ähnlich wie bei anderen Patienten pharmakologisch, katheterinterventionell mittels Ablationsverfahren bzw. durch Schrittmacher- oder Defibrillator-Implantation [23, 24]. Alle diese therapeutischen Ansätze sind allerdings schwieriger als bei Patienten ohne AHF.
Pulmonale Hypertonie
Eine pulmonalarterielle oder pulmonale Hypertonie (P(A)H-AHF) entwickelt sich insbesondere bei primären Links-rechts-Shuntvitien, angeborenen Obstruktionen des linken Herzens, zyanotischen Herzfehlern mit vermehrtem Lungenfluss sowie Anomalien der Pulmonalarterien [25-27].
Für eine spezifische Pharmakotherapie, die zu einer Verbesserung der Lebensqualität und der Prognose führen kann, stehen auch bei der P(A)H-AHF die typischen PAH-spezifischen Medikamente (Endothelin-Antagonisten, PDE-5-Inhibitoren, sGC-Stimulatoren, Prostanoide, IP-Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten) zur Verfügung [28-30]. Da sich die P(A)H-AHF von anderen PAH-Formen unterscheidet, sollten diese Patienten stets gemeinsam mit EMAH-Spezialisten geführt werden, insbesondere hinsichtlich einer PAH-spezifischen Therapie, einer operativen oder interventionellen Behandlung oder bei Entscheidungen bis hin zur Herz-Lungen-Transplantation [28, 30-32].
Infektiöse Endokarditis
Die Häufigkeit einer infektiösen Endokarditis liegt bei EMAH höher als in der Allgemeinbevölkerung [33-45]. Besonders hoch ist das Risiko bei komplexen AHF, Ventrikelseptumdefekten, Herzklappenprothesen und linksseitiger Herzerkrankung [34, 44].
Gerade bei AHF sollten beim klinischen Verdacht auf eine infektiöse Endokarditis, bei anhaltendem Fieber, Nachtschweiß, unklarem Gewichtsverlust oder neu aufgetretener Herzinsuffizienz frühzeitig entsprechende diagnostische Schritte eingeleitet werden, idealerweise VOR Beginn einer Antibio-tikatherapie.
Wegen der immer noch hohen Letalität der Erkrankung sollten gefährdete Patienten eine effektive Endokarditisprophylaxe erhalten. Die aktuelle ESC-Leitlinie empfiehlt eine Endokarditisprophylaxe nur noch für Hochrisikopatienten mit einem zu erwartenden schweren Verlauf [45, 46]. Gerade bei AHF werden aber die neuen Empfehlungen durchaus kontrovers diskutiert und es wird teilweise ein breiteres Indikationsspektrum gesehen. Sicher ist es wichtig, in das geforderte Endokarditis-Team einen EMAH-Kardiologen zu integrieren.
Erworbene Komorbiditäten
Zusätzlich zu den erwähnten herzfehlerspezifischen Komplikationen aggravieren erworbene Komorbiditäten den Langzeitverlauf von AHF oder ihre Ausprägung selbst wird durch den zugrundeliegenden AHF beeinflusst [47, 48]. Hierzu gehören u. a. die koronare Herzerkrankung, die arterielle Hypertonie, Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, metabolisches Syndrom), zerebrovaskuläre Erkrankungen oder Organschäden, insbesondere an Leber und Nieren. Hier bekommen präventivmedizinische Maßnahmen, auch durch den Hausarzt, künftig immer mehr Bedeutung, wobei allerdings ebenfalls vitientypische Besonderheiten zu berücksichtigen sind.
Psychische Erkrankungen
Bis heute noch wenig Aufmerksamkeit erhalten psychische Erkrankungen. Hier sind posttraumatische Belastungsstörungen, Depressionen und Angststörungen zu nennen [47, 48, 50-52]. Obwohl EMAH insgesamt eine gute allgemeine Lebensqualität zugeschrieben wird, ist die gesundheitsbezogene Lebensqualität im Vergleich zu gesunden Erwachsenen reduziert [53-56]. Wahrscheinlich sind EMAH einer konstanten, psychischen Belastung ausgesetzt, die sich negativ auf den Krankheitsverlauf auswirken kann, bis hin zu vorzeitiger Sterblichkeit [57].
Auch eine mögliche Medikation bei psychischen Erkrankungen von EMAH bedarf besonderer Überlegungen. Daher ist es notwendig, zusammen mit dem Hausarzt die psychosoziale Versorgung von EMAH auszubauen.
Ko-Autoren: Stephan Achenbach, Caroline Andonian, Jürgen Beckmann, Fokko de Haan, Gerhard-Paul Diller, Peter Ewert, Sebastian Freilinger, Ulrike Gundlach, Michael Huntgeburth, Dirk Loßnitzer, Nicole Nagdyman, Lars Pieper, Jörg Schelling, Michael Weyand und Rhoia Neidenbach
Mögliche Interessenkonflikte: Die Autoren haben keine deklariert.
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Danksagung: Die Autoren danken der “Deutschen Herzstiftung” und “Herzkind e. V., sowie den Firmen “Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH”, “Nambaya” und “Data input” für die Unterstützung der Versorgungsforschung bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern für die gewährte, nicht zweckgebundene Forschungszuwendung (unrestricted educational grant). Ganz besonderer Dank an die Deutsche Herzstiftung, die uns die Genehmigung zur Verwendung der Abbildungen gegeben hat.