500.000 BetroffeneAngeborene Herzfehler: Das müssen Hausärzte wissen

Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH) sind in der hausärztlichen Praxis längst keine Seltenheit mehr und ihre Zahl wird aufgrund der zunehmend besser werdenden Prognose stetig ansteigen. Da Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF) als chronisch herzkrank anzusehen sind, egal ob im unkorrigierten Verlauf oder nach chirurgischer bzw. interventioneller Behandlung, kommt dem Hausarzt eine Schlüsselrolle in der Versorgung von EMAH zu.

Der Hausarzt hat die Aufgabe und die Verantwortung, die Patienten an die Notwendigkeit einer lebensbegleitenden, qualifizierten Nachsorge zu erinnern und ihnen entsprechende Anlaufstellen zu nennen (www.kinderherzstiftung.de). Von seinen korrekten Entscheidungen können Prognose und Überleben der Betroffenen abhängen.

Defizite in der Versorgung

EMAH sind momentan wohl die am schlechtesten versorgten Herzpatienten in Deutschland [1]. Nur eine geringe Anzahl der etwa 330.000 in Deutschland lebenden EMAH befindet sich in der Nachsorge durch qualifizierte EMAH-zertifizierte Kinderkardiologen oder Kardiologen in Praxen oder Kliniken, obwohl diese flächendeckend verfügbar sind [2]. Dies belegen Daten der VemaH-Studie (www.vemah.info) [3, 4].

Die Studie zeigt außerdem, dass erhebliche Informationsdefizite hinsichtlich des Komplikationspotenzials von AHF im Langzeitverlauf bestehen. Eine herzfehlerspezifische Nachsorge ist jedoch zwingend notwendig, um relevante Rest- und Folgezustände der AHF zeitgerecht erkennen und behandeln zu können [3, 4]. Zudem ist momentan für EMAH das Angebot zur Risikoreduzierung kardialer und nichtkardialer Komorbiditäten, die die Funktion des vorgeschädigten Herzens und den natürlichen Krankheitsverlauf des AHF ungünstig beeinflussen, unzureichend [47, 48].

Um den Patienten zu einem gesünderen Lebensstil zu verhelfen und Komorbiditäten vorzubeugen, müssen künftig in Zusammenarbeit zwischen EMAH-Spezialisten und Hausärzten präventivmedizinische Maßnahmen für EMAH etabliert werden [58]. Hierzu zählen strukturierte Schulungs- und Aufklärungsprogramme über negative Auswirkungen von Bewegungsmangel, Fehlernährung, Übergewicht, Alkohol-, Nikotin- und Drogenkonsum und psychischen Störungen. Um das aktuelle Versorgungdefizit zu beseitigen, ist eine intensivere Zusammenarbeit zwischen Hausärzten in der Basisversorgung und EMAH-Spezialisten in Praxis und Klinik erforderlich.

Einteilung der AHF

Das Spektrum der AHF, die der Hausarzt betreuen muss, umfasst überwiegend operativ oder interventionell reparierte, seltener teilkorrigierte, eine kleinere Zahl palliativ behandelter AHF sowie einfachere, unbehandelte AHF. Für einen ersten Überblick hilft eine einfache Klassifizierung, in der die AHF in azyanotische und zyanotische Formen untergliedert werden (Tab. 1). Eine andere Einteilung ist in Abhängigkeit von der Komplexität der AHF möglich.

Rest- und Folgezustände

Bei den meisten AHF muss mit kardialen Rest- oder Folgezuständen gerechnet werden. Unter Restzuständen werden anatomische oder hämodynamische Normabweichungen verstanden, die Teil der angeborenen Fehlbildung sind und postoperativ bestehen bleiben. Demgegenüber sind Folgezustände anatomische oder hämodynamische Nachwirkungen, die aus einem spezifischen Eingriff resultieren, sich als Folge des AHF entwickeln und zum Zeitpunkt des Eingriffs nicht vermeidbar waren [5]. Diese Rest- und Folgezustände sind für jeden AHF und für jeden durchgeführten Eingriff spezifisch und müssen dem betreuenden Arzt im Detail bekannt sein.

Die folgenden Aspekte sind für den Hausarzt besonders relevant.

Herzinsuffizienz

Ein hohes Risiko für eine Herzinsuffizienz haben Patienten mit Herzfehlern, bei denen der morphologisch rechte Ventrikel in die Aorta pumpt, z. B. nach Vorhofumkehr bei Transposition der großen Gefäße (TGA) (Abb. 1) oder bei Ventrikelinversion (kongenital korrigierte TGA), mit nur einer Herzkammer nach Fontan-Operation (Abb. 2), mit schwerer pulmonalvaskulärer Erkrankung (Eisenmenger-Syndrom) oder mit schwerwiegenden Klappenerkrankungen, z. B. nach Fallot-Korrektur (Abb. 3) [6, 7]. Das Erkennen einer Herzinsuffizienz ist bei AHF nicht immer einfach, da sich diese nicht selten anders als bei erworbenen Herzerkrankungen manifestiert [8]. Viele Betroffene bemerken eine Leistungseinschränkung nicht, weil sich diese schleichend und nicht akut entwickelt.

Die Therapie der Herzinsuffizienz bei AHF erfordert besondere Fachkenntnisse, da sie unter Berücksichtigung herzfehlertypischer Besonderheiten erfolgt [9-11]. Gerade bei Patienten mit morphologisch rechtem Systemventrikel oder mit Fontan-Zirkulation können nicht alle Erfahrungen aus der Behandlung erworbener Herzerkrankungen übernommen werden [12-18].

Herzrhythmusstörungen

Supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardien sowie bradykarde Herzrhythmusstörungen gehören besonders bei Patienten mit Vorhofseptumdefekt, Fallot‘scher Tetralogie (Abb. 3), Ebstein‘scher Anomalie, nach Vorhof-umkehr- oder nach Fontan-Operation zu den häufigsten Todesursachen [6, 19-22]. Bei supraventrikulären Tachykardien handelt es sich häufig um intraatriale Re-Entry-Tachykardien oder Vorhofflattern, während Vorhofflimmern bei jüngeren Patienten mit AHF seltener gesehen wird. Wichtig ist, dass bei manchen AHF auch supraventrikuläre Tachykardien oft schlecht toleriert werden und zur Dekompensation oder zum Tod führen, während dies bei Patienten ohne AHF meist nicht der Fall ist. Ventrikuläre Arrhythmien sind vorzugsweise nach Ventrikulotomien, z.B. bei Fallot-Reparatur oder nach anderen komplexen Korrekturoperationen mit Einbringen von Fremdmaterialen (z. B. Rastelli-Opera- tion) zu finden [6, 21].

Die Arrhythmiebehandlung bei Patienten mit AHF erfolgt prinzipiell ähnlich wie bei anderen Patienten pharmakologisch, katheterinterventionell mittels Ablationsverfahren bzw. durch Schrittmacher- oder Defibrillator-Implantation [23, 24]. Alle diese therapeutischen Ansätze sind allerdings schwieriger als bei Patienten ohne AHF.

Pulmonale Hypertonie

Eine pulmonalarterielle oder pulmonale Hypertonie (P(A)H-AHF) entwickelt sich insbesondere bei primären Links-rechts-Shuntvitien, angeborenen Obstruktionen des linken Herzens, zyanotischen Herzfehlern mit vermehrtem Lungenfluss sowie Anomalien der Pulmonalarterien [25-27].

Für eine spezifische Pharmakotherapie, die zu einer Verbesserung der Lebensqualität und der Prognose führen kann, stehen auch bei der P(A)H-AHF die typischen PAH-spezifischen Medikamente (Endothelin-Antagonisten, PDE-5-Inhibitoren, sGC-Stimulatoren, Prostanoide, IP-Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten) zur Verfügung [28-30]. Da sich die P(A)H-AHF von anderen PAH-Formen unterscheidet, sollten diese Patienten stets gemeinsam mit EMAH-Spezialisten geführt werden, insbesondere hinsichtlich einer PAH-spezifischen Therapie, einer operativen oder interventionellen Behandlung oder bei Entscheidungen bis hin zur Herz-Lungen-Transplantation [28, 30-32].

Infektiöse Endokarditis

Die Häufigkeit einer infektiösen Endokarditis liegt bei EMAH höher als in der Allgemeinbevölkerung [33-45]. Besonders hoch ist das Risiko bei komplexen AHF, Ventrikelseptumdefekten, Herzklappenprothesen und linksseitiger Herzerkrankung [34, 44].

Gerade bei AHF sollten beim klinischen Verdacht auf eine infektiöse Endokarditis, bei anhaltendem Fieber, Nachtschweiß, unklarem Gewichtsverlust oder neu aufgetretener Herzinsuffizienz frühzeitig entsprechende diagnostische Schritte eingeleitet werden, idealerweise VOR Beginn einer Antibio-tikatherapie.

Wegen der immer noch hohen Letalität der Erkrankung sollten gefährdete Patienten eine effektive Endokarditisprophylaxe erhalten. Die aktuelle ESC-Leitlinie empfiehlt eine Endokarditisprophylaxe nur noch für Hochrisikopatienten mit einem zu erwartenden schweren Verlauf [45, 46]. Gerade bei AHF werden aber die neuen Empfehlungen durchaus kontrovers diskutiert und es wird teilweise ein breiteres Indikationsspektrum gesehen. Sicher ist es wichtig, in das geforderte Endokarditis-Team einen EMAH-Kardiologen zu integrieren.

Erworbene Komorbiditäten

Zusätzlich zu den erwähnten herzfehlerspezifischen Komplikationen aggravieren erworbene Komorbiditäten den Langzeitverlauf von AHF oder ihre Ausprägung selbst wird durch den zugrundeliegenden AHF beeinflusst [47, 48]. Hierzu gehören u. a. die koronare Herzerkrankung, die arterielle Hypertonie, Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, metabolisches Syndrom), zerebrovaskuläre Erkrankungen oder Organschäden, insbesondere an Leber und Nieren. Hier bekommen präventivmedizinische Maßnahmen, auch durch den Hausarzt, künftig immer mehr Bedeutung, wobei allerdings ebenfalls vitientypische Besonderheiten zu berücksichtigen sind.

Psychische Erkrankungen

Bis heute noch wenig Aufmerksamkeit erhalten psychische Erkrankungen. Hier sind posttraumatische Belastungsstörungen, Depressionen und Angststörungen zu nennen [47, 48, 50-52]. Obwohl EMAH insgesamt eine gute allgemeine Lebensqualität zugeschrieben wird, ist die gesundheitsbezogene Lebensqualität im Vergleich zu gesunden Erwachsenen reduziert [53-56]. Wahrscheinlich sind EMAH einer konstanten, psychischen Belastung ausgesetzt, die sich negativ auf den Krankheitsverlauf auswirken kann, bis hin zu vorzeitiger Sterblichkeit [57].

Auch eine mögliche Medikation bei psychischen Erkrankungen von EMAH bedarf besonderer Überlegungen. Daher ist es notwendig, zusammen mit dem Hausarzt die psychosoziale Versorgung von EMAH auszubauen.

Ko-Autoren: Stephan Achenbach, Caroline Andonian, Jürgen Beckmann, Fokko de Haan, Gerhard-Paul Diller, Peter Ewert, Sebastian Freilinger, Ulrike Gundlach, Michael Huntgeburth, Dirk Loßnitzer, Nicole Nagdyman, Lars Pieper, Jörg Schelling, Michael Weyand und Rhoia Neidenbach

Mögliche Interessenkonflikte: Die Autoren haben keine deklariert.

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Danksagung: Die Autoren danken der “Deutschen Herzstiftung” und “Herzkind e. V., sowie den Firmen “Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH”, “Nambaya” und “Data input” für die Unterstützung der Versorgungsforschung bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern für die gewährte, nicht zweckgebundene Forschungszuwendung (unrestricted educational grant). Ganz besonderer Dank an die Deutsche Herzstiftung, die uns die Genehmigung zur Verwendung der Abbildungen gegeben hat.