Eine Blutungsneigung kann sich auf unterschiedliche Art zeigen, nämlich anamnestisch, klinisch und laborchemisch. Die hämorrhagische Diathese kann angeboren oder erworben sein. Klinisch manifestiert sich eine thrombozytäre Störung in Form von Petechien, bei einer Störung des plasmatischen Gerinnungssystems kommt es dagegen zu Eckchymosen und Hämatomen.
Zu den erworbenen Koagulopathien gehört die Immunthrombozytopenie (ITP). Pathophysiologisch kommt es zu einer Immunreaktion gegen Thrombozytenantigene, was zu einem vorzeitigen Abbau der Thrombozyten führt. Eine Splenomegalie liegt i.d.R. nicht vor. Die ITP ist immer eine Ausschlussdiagnose.
Beim von-Willebrand-Syndrom handelt es sich um die häufigste erbliche Blutgerinnungsstörung, d.h. ein Prozent der Bevölkerung ist betroffen. Die Vererbung erfolgt autosomal dominant. Klinische Befunde, die auf das Vorliegen dieser Erkrankung hinweisen, sind: verlängertes Schleimhautbluten z.B. nach Zahnextraktion oder Tonsillektomie, häufiges und starkes Nasenbluten aus beiden Nasenlöchern und die Neigung zu oberflächlichen Hämatomen.
Bei Frauen ist eine Hypermenorrhoe mit sekundärem Eisenmangel charakteristisch. Bei einer basalen Labordiagnostik fallen diese Patienten nicht auf. Bei Verdacht sollte die Bestimmung der von-Willebrand-Parameterbeim Spezialisten erfolgen.
Quelle: Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH), 20. -23.2.2018 in Wien
